Sommaire
Qu’est-ce que la sclérodermie ?
La sclérodermie est une maladie auto-immune rare qui affecte les tissus conjonctifs et provoque plusieurs symptômes localisés ou systémiques.
La forme localisée se limite à certaines zones du corps, alors que la forme systémique affecte l’ensemble du corps.
Le classement
La sclérodermie localisée
La sclérodermie localisée affecte seulement certaines zones de la peau ou certains muscles, elle se propage rarement ailleurs. Ce n’est généralement pas une maladie grave et il est rare qu’elle se transforme en sclérodermie systémique : les organes internes ne sont généralement pas affectés par la maladie.
Lors des examens de laboratoire, les anomalies que l’on observe fréquemment dans la sclérodermie systémique n’apparaissent pas dans la forme localisée.
La morphée
La morphée est une forme de sclérodermie localisée qui provoque des taches d’aspect cireux de différentes tailles, formes et couleurs sur la peau. De plus, au-dessous de ces lésions, la peau est plus épaisse.
Au fil du temps, les taches grandissent puis rétrécissent et parfois disparaissent d’elles-mêmes. La morphée apparaît généralement entre 20 et 50 ans, mais il existe une forme juvénile que l’on peut observer chez les enfants.
La sclérodermie linéaire
La sclérodermie linéaire est une forme de sclérodermie localisée qui se manifeste initialement chez les patients présentant une ou plusieurs bandes de peau plus épaisses et plus dures sur un bras, une jambe ou sur le front. Elle survient généralement pendant l’enfance et influence la croissance des membres à la puberté.
Elle donne parfois lieu à une lésion assez longue sur le cou ou sur le cuir chevelu appelée « en coup de sabre » à cause de son aspect.
La maladie touche les couches les plus superficielles et profondes de la peau et affaiblit le mouvement des articulations inférieures.
La sclérodermie systémique
La sclérodermie ou sclérose systémique touche le tissu conjonctif dans plusieurs parties du corps : la maladie affecte la peau, l’œsophage, l’estomac, l’intestin, les poumons, les reins, le cœur et d’autres organes internes. Elle affecte également les vaisseaux sanguins, les muscles et les articulations. Les tissus conjonctifs se « sclérosent » : ils deviennent épais et fibreux et causent un mauvais fonctionnement des organes.
La sclérose systémique se manifeste généralement sous forme diffuse ou limitée.
La sclérose systémique diffuse
La sclérose systémique diffuse provoque un épaississement plus rapide de la peau et touche plus de zones du corps que la forme systémique limitée.
De plus, les patients souffrant de la forme diffuse ont un risque plus élevé de développer la « sclérose » ainsi qu’un durcissement fibreux au niveau de l’intestin.
La sclérose systémique limitée
En cas de sclérose systémique limitée, l’épaississement de la peau est moins répandu et plus lent : il se limite aux mains, aux pieds et au contour de la bouche. Les organes internes sont affectés plus rarement que dans la forme diffuse. Ils le sont quelques années après le diagnostic et sous une forme non grave. Le syndrome de CREST est une forme de sclérodermie systémique limitée. Le terme « CREST » est un acronyme qui regroupe toutes les caractéristiques cliniques de la maladie.
La lettre « C » indique les dépôts de calcium dans la peau et dans les tissus profonds ; le « R » indique le syndrome de Raynaud ; le « E » désigne des troubles de la motilité œsophagienne : cela provoque de fortes brûlures d’estomac, c’est un symptôme typique chez les patients.
La lettre « S » indique la sclérodactylie, c’est-à-dire l’épaississement de la peau des doigts et des orteils ; le « T » indique la télangiectasie : des taches rouges dues à la dilatation des capillaires apparaissent sur le visage et dans d’autres zones du corps.
Lorsque la sclérodermie systémique limitée ou diffuse manifeste les caractéristiques d’une ou de plusieurs maladies des tissus conjonctifs comme le lupus érythémateux disséminé, la polymyosite ou la dermatomyosite, alors la sclérordémie est dite « de superposition » ou « de chevauchement ».
Les causes de la sclérodermie
Un système immunitaire normal réagit contre les organismes étrangers qu’il n’arrive pas à reconnaître, comme les virus ou les bactéries, jusqu’à ce que l’infection ou le facteur externe soient éliminés. On pense que la sclérodermie peut venir d’un composant du système immunitaire devenu hyperactif et hors de contrôle : cela provoque une surproduction de collagène des cellules conjonctives et la conséquence est la fibrose et un épaississement de l’organe.
Il existe d’autres maladies provoquées par l’activation excessive du système immunitaire comme la polyarthrite rhumatoïde et le lupus.
Cette maladie n’est pas héréditaire et il n’y a pas de composante génétique.
Les symptômes de la sclérodermie
Les manifestations cliniques de la sclérose systémique varient selon la forme de la maladie (limitée ou diffuse) et l’organe interne affecté. Les patients présentant une sclérose systémique diffuse sont plus susceptibles d’avoir une fibrose du derme rapidement progressive et une implication diffuse et grave des organes internes.
Les patients souffrant de sclérose systémique limitée présente une meilleure évolution de la maladie : les lésions cutanées progressent lentement, ne s’étendent ni au tronc et ni au-delà des coudes ou des genoux et les organes internes sont affectés de manière variable.
Le tableau clinique
Les manifestations cutanées
- Oedème (gonflement) diffus, les mains et les pieds gonflés, surtout lors des premiers stades
- Durcissement progressif de la peau
- Sclérodactylie (un épaississement de la peau) et la déformation des doigts
- Calcinose cutanée (une accumulation de calcium dans la peau)
- Télangiectasies (les capillaires se dilatent et sont visibles à l’extérieur)
- Ulcères sur les doigts
- Nodules (sclérodermie nodulaire)
- Contractures musculaires
- Hyperpigmentation et l’hypopigmentation avec un aspect de « poivre et sel »
- Sclérodermie bulleuse (provoque la formation de bulles)
- Sclérodermie en gouttes (formation d’une lésion presque ronde de couleur bleu clair)
- Faciès sclérodermique (les lèvres minces, la perte des rides, le front lisse, la difficulté dans les mouvements des paupières et de la bouche)
Les symptômes vasculaires
- Phénomène de Raynaud
- Altérations du lit capillaire des ongles
- Ulcères et ischémie des doigts
- Ulcères des jambes d’origine vasculitique (rare)
Les manifestations pulmonaires
Les symptômes cardiaques
- Cardiomyopathie et insuffisance cardiaque congestive
- Défauts de conduction du signal électrique du cœur : des anomalies de la conduction nerveuse au niveau ventriculaire, de l’arythmie et des blocs cardiaques
- Péricardite ou épanchement péricardique
Les manifestations rénales
La crise rénale sclérodermique : le patient est hypertendu, il souffre d’insuffisance rénale et d’anémie hémolytique
Les symptômes musculo-squelettiques et rhumatologiques
Les symptômes de l’estomac et de l’intestin
- Reflux gastro-œsophagien
- Altérations de la motilité œsophagienne, par exemple l’œsophage apéristaltique
- Sténose de l’œsophage
- Adénocarcinome survenu parmi l’œsophage de Barrett, c’est occasionnel
- Eestomac en pastèque : c’est une ectasie vasculaire de l’antre gastrique qui se traduit par une carence en fer
- Diminution du péristaltisme dans tout le tube digestif, provoquant gonflement du ventre, sensation de satiété, stase des aliments digérés et pseudo-obstruction
- Prolifération bactérienne et malabsorption avec la diarrhée ou alternance entre diarrhée et constipation
- Mégacôlon (rare)
- Diverticules du côlon asymptomatiques
- Pneumatose intestinale kystique
- Cirrhose biliaire primitive
- Incontinence anale
Les manifestations endocriniennes
- Hypothyroïdie
- Sécheresse oculaire
Les symptômes au niveau des nerfs
Syndrome du canal carpien
Névralgie du trijumeau
Quels examens faut-il faire ? Le diagnostic de la sclérodermie
La sclérodermie peut avoir différentes formes et affecter plusieurs zones du corps, il est donc assez difficile de diagnostiquer la maladie.
Après un examen physique complet, le médecin prescrit au patient une prise de sang pour vérifier les concentrations sanguines de certains anticorps produits par le système immunitaire (ANA). Cet examen n’est toutefois pas suffisant. L’analyse des haplotypes HLA montre une corrélation significative seulement entre HLA-DR5 et la sclérose systémique. HLA-DR1 est plus fréquent chez les patients atteints du syndrome de CREST.
Dans ces cas, on peut effectuer une biopsie : on prélève un petit échantillon de tissu d’une lésion de la peau du patient, on l’envoie ensuite à un laboratoire d’anatomie pathologique où on étudie ses caractéristiques.
Le patient est également soumis à une échocardiographie et à des examens sur la fonction pulmonaire, tels que la spirométrie ou le scanner à haute fréquence du thorax.
Le traitement de la sclérodermie
En plus de prendre régulièrement et correctement les médicaments prescrits par le médecin, la qualité de vie des patients est meilleure s’ils suivent ses conseils.
Les traitements dentaires
Les patients souffrant de sclérodermie et du syndrome de Sjögren nécessitent des soins dentaires fréquents car ils ont un risque élevé de carie dentaire.
La kinésithérapie et la rééducation
La kinésithérapie est utile pour récupérer l’ampleur des mouvements, pour augmenter l’élasticité de la peau et des tissus conjonctifs et pour réduire le gonflement.
Le kinésithérapeute effectue la mobilisation passive et active, il applique des bandages et utilise le traitement de paraffine pour le gonflement des mains et des pieds.
Les remèdes naturels
L’alimentation
Il est recommandé de manger beaucoup de légumes et de fruits (frais et secs) pour ne pas avoir de carences en vitamines, en protéines et en minéraux. Il faut éviter les produits laitiers et la viande et limiter également la consommation de poisson et d’œufs.
Il faut également éviter les gâteaux et les aliments transformés, qui favorisent la maladie.
Parmi les céréales, le riz et le millet sont les meilleurs car ils ne contiennent pas de gluten. Il est également préférable de consommer des céréales complètes.
Il est important de ne pas aggraver les problèmes d’estomac des patients : ils ne peuvent pas boire d’alcool, fumer ou manger les aliments qui provoquent des brûlures d’estomac. L’eau ou d’autres boissons claires améliorent la digestibilité des aliments. Les aliments riches en fibres luttent contre la constipation et améliorent le transit intestinal. Il est important de prendre des repas fréquents et plus petits que les trois repas classiques car la digestion est facilitée
Après un repas copieux, il faut attendre au moins 4 heures avant d’aller au lit et soulever son oreiller d’environ 15 cm pour réduire les reflux acides.
L’exercice physique
Pratiquer régulièrement une activité physique améliore la santé et le bien-être du corps et de l’esprit, mais il agit également sur la circulation sanguine et maintient les articulations souples et actives. L’exercice physique est très utile chez les patients atteints de sclérose systémique et d’affections cutanées diffuses, notamment chez les personnes atteintes de contractures et de faiblesse musculaire.
La protection de la peau
Prendre soin de sa peau procure plusieurs bienfaits : les symptômes liés au phénomène de Raynaud et aux lésions cutanées sèches et épaissies de la sclérodermie localisée s’améliorent.
Pendant les mois plus froids, ces patients s’habillent en gardant leur corps au chaud et protégé du froid avec une écharpe, des gants et un bonnet : cela est indispensable pour maintenir les vaisseaux sanguins ouverts aux extrémités et, par conséquent, assurer un débit sanguin adéquat aux membres. Les patients portent généralement des vêtements fins et des chaussures ou des bottes plus grandes pour assurer un débit sanguin adéquat aux pieds pendant la marche. Un humidificateur qui garde l’air humide dans les pièces de la maison s’avère très utile. De plus, les patients utilisent souvent des savons et des crèmes créées spécialement pour les peaux sèches.
Comment vivre avec la sclérodermie ? Combien de temps vit-on ? Le pronostic et l’évolution de la sclérodermie
En cas de sclérodermie localisée morphée, les lésions cutanées restent sur la peau généralement pendant de 3 à 5 ans, avant de disparaître complètement. Les zones de peau touchées par la maladie guérissent progressivement, cependant une tache ou une petite surface de peau brunes peuvent parfois rester. Dans certains cas, ces plaques restent sur le patient pendant de nombreuses années. La sclérodermie linéaire reste plus longtemps chez les patients, mais s’améliore après plusieurs années. C’est une maladie qui « va et vient » : il y a des remissions (guérisons temporaires) mais elle peut s’aggraver après une inactivité prolongée. Le sous-type « en coup de sabre » de la sclérodermie linéaire s’étend et s’aggrave avec le temps, entraînant des contractures sévères : le patient se déplace peu et présente une invalidité permanente dans un bras ou une jambe. La grossesse n’est pas à risque en cas de sclérodermie. Toutefois, il est conseillé de l’éviter si la patiente présente de graves dommages aux organes.
La sclérodermie systémique peut également entraîner la mort si elle affecte les organes vitaux (cœur, poumons, reins, etc.).